Les malformations congénitales de l'appareil urinaire (appelées également uropathies malformatives) sont fréquentes et se placent au troisième rang après les malformations cardio-vasculaires et musculo squelettiques. On distingue généralement les malformations rénales de celles des voies urinaires. Cependant, une anomalie au moment de l'embryogenèse peut avoir des répercussions en cascade sur le développement de l'ensemble de l'appareil réno-urinaire.
Agénésie rénale bilatérale
L'agénésie rénale bilatérale est une anomalie caractérisée par l'absence de développement des deux reins chez le fœtus. L'agénésie rénale est souvent associée à d'autres anomalies congénitales, en particulier, à des anomalies uro-génitales. L'agénésie rénale bilatérale n'est pas compatible avec une survie au-delà de quelques heures, 60 % à 80 % des cas sont des garçons.