Introduction – Les maladies à prions ou encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST), qui existent sous différentes formes chez l'Homme, font l'objet d'une surveillance active depuis 1991 en France. Le Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées (RNS-MCJ) est un réseau pluridisciplinaire coordonné par Santé publique France et l'Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm). Il a pour but de détecter tous les cas d'ESST humaines afin d'obtenir des données précises sur leur incidence et leur mortalité, ainsi que sur les facteurs de risque impliqués. Matériel et méthode – Nous présentons une analyse épidémiologique descriptive des cas d'ESST recueillis par le RNS-MCJ entre 2011 et 2019 en France. Résultats – Entre 2011 et 2019, 16 768 cas suspects d'ESST ont été signalés au RNS-MCJ, parmi lesquels 1 449 cas ont été classés comme présentant une ESST possible, probable ou certaine, incluant, outre les cas sporadiques (sMCJ) et génétiques, 3 cas de la variante de la MCJ (vMCJ), secondaire à une contamination par l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine, un cas de MCJ iatrogène lié à une greffe de dure-mère (iMCJ) et 3 cas liés à un traitement par l'hormone de croissance d'origine humaine. Le taux de mortalité national des cas d'ESST sur ces neuf années était de 2,34 (intervalle de confiance à 95%, IC95%: [2,22-2,47]) cas par million d'habitants. Les taux de mortalité les plus élevés étaient observés dans les régions du Languedoc-Roussillon (2,40 [2,39-2,42]) et de la Bourgogne (2,40 [2,38-2,43]). Discussion – L'observation persistante de cas d'ESST d'origine infectieuse (vMCJ, iMCJ), et la tendance à l'augmentation du nombre de cas de sMCJ au cours du temps depuis la mise en place du réseau souligne la nécessité d'un maintien d'une surveillance des maladies à prions chez l'Homme.
Auteur : Denouel Angéline, Culeux Audrey, Mailles Alexandra, de Valk Henriette, Laplanche Jean-Louis, Seilhean Danielle, Haïk Stéphane, Brandel Jean-Philippe
Bulletin épidémiologique hebdomadaire, 2024, n°. 8, p. 154-163
