Le réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et les maladies apparentées (syndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker et insomnie fatale familiale) a pour objectifs de détecter tous les cas d'encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) humaines, et plus particulièrement les cas de variante de la MCJ (v-MCJ) liée à l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), les classer par étiologie, en décrire les caractéristiques épidémiologiques et identifier d'éventuels facteurs de risque. En 1998, le réseau de surveillance a reçu 459 signalements de suspicion de MCJ, 590 en 1999 et 823 en 2000. Depuis 1992, date du début de la surveillance de la MCJ par l'Unité 360 de l'Inserm, le rapport entre le nombre de MJC diagnostiquées et le nombre de signalements s'est beaucoup modifié passant de 85% en 1993 à 16% en 2000. Cette surveillance épidémiologique montre qu'après une augmentation entre 1993 et 1996, l'évolution de la mortalité par MCJ semble stabilisée. Le système de surveillance a sans doute atteint la meilleure exhaustivité possible. (adapté du texte)
Auteur : Capek I, Vaillant V
Bulletin Epidémiologique Hebdomadaire, 2002, n°. 28, p. 141-3
